Классификация:
1. Наследственный (AF-амилоидоз) – заболевание обусловлено генными мутациями. Встречается у шведов, японцев, финнов, португальцев. Преимущественно поражена нервная система.
2. Первичный (AL-амилоидоз) – самостоятельное заболевание, имеет затрудненную диагностику, поскольку отсутствуют явные отклонения в формуле крови. В процесс вовлечены желудочно-кишечный тракт, нервная система, сердце, почки.
3. Вторичный (AA-амилоидоз) — развивается вследствие заболеваний (туберкулез, ревматоидный артрит, остеомиелит, болезнь Крона, болезнь Бехтерева). Основная мишень – почки, но также вовлечены сердце, печень.
4. AH-амилоидоз – встречается у пациентов, находящихся на гемодиализе.
5. AE-амилоидоз – при опухолях щитовидной железы.
6. Старческий амилоидоз.
Клинические проявления
Общие симптомы
• агрессивность, перепады настроения, раздражительность,
• снижение веса,
• отечность
• вялость, усталость,
• сердечная недостаточность,
• увеличение печени.
Амилоидоз:
Почек. Наиболее частая форма. Проявляется почечной недостаточностью.
Сердца. Аритмии, застойная сердечная недостаточность, отеки.
Пищеварительной системы. Увеличение языка, затруднение дыхания, рвота, боли в животе, тошнота, диарея или запор.
Печени. Увеличение печени, асцит, боли в правом подреберье, увеличение селезенки, повышенная кровоточивость, желтуха.
Кожи. Образование морщин, покраснение кожи, появление папул и узлов.
Дыхательной системы. Одышка, охриплость, затруднение дыхания, сухой кашель.
Нервной системы. Ощущение жжения, покалывания, ползание «мурашек», расстройство чувствительности. Головная боль, потливость, импотенция, недержание кала и мочи.
Диагностика
1. Анализ крови: анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз, снижение белка, тромбоцитов, кальция, натрия. Повышение уровня холестерина, щелочной фосфатазы, билирубина.
2. Исследование мочи. Обнаружение цилиндров, белка, лейкоцитов, эритроцитов.
3. Увеличенное содержание амилоида в плазме крови или моче.
4. Наиболее информативный метод – биопсия органов.
5. ЭКГ, рентгенологическое исследование.
Лечение амилоидоза
• Лечение основного заболевания.
• Специфические средства – иммунодепрессанты, кортикостероиды.
• Симптоматическая терапия с использование медикаментов.
• Химиотерапия.
• Пересадка стволовых клеток.
• При терминальной стадии – гемодиализ, пересадка почек.
• Оперативное вмешательство.